Creutzfeldt Jakobova bolezen

Importan; Možno je, da glavni naslov poročila Creutzfeldt Jakob Disease ni ime, ki ste ga pričakovali. Prosimo, preverite seznam sinonimi, da poiščete nadomestno ime (-e) in enote (-e) motenj, ki jih zajema to poročilo.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJD) je izredno redka degenerativna možganska motnja (t.j., spongiformna encefalopatija), za katero je značilen nenaden razvoj hitro napredujočih nevroloških in neuromuskularnih simptomov. Pri pojavu simptomov lahko prizadeti posamezniki razvijejo zmedo, depresijo, vedenjske spremembe, motnje vida in / ali poslabšano koordinacijo. Ko se bolezen napreduje, lahko pride do postopnega poslabšanja kognitivnih procesov in spomina (demence), kar povzroči zmedo in dezorientacijo, poslabšanje spomina, razpad osebnosti, vznemirjenost, nemir in druge simptome in ugotovitve. Prizadeti posamezniki razvijejo tudi neuromuskularne nenormalnosti, kot so mišična šibkost in izguba mišične mase (zapravljanje), nepravilni, hitri, šokirani mišični krči (mioklonus) in / ali sorazmerno počasni, neprostovoljni, nenehni krči (athetoza), zlasti roke in noge. Kasnejše stopnje bolezni lahko vključujejo nadaljnjo izgubo fizičnih in intelektualnih funkcij, stanje nezavesti (koma) in povečano občutljivost za ponavljajoče se okužbe dihalnih poti (npr. Pljučnica). Pri mnogih prizadetih posameznikih se lahko življenjsko ogrožajoči zapleti razvijejo manj kot eno leto po pojavu motnje; V približno 90 odstotkih primerov se zdi, da se CJD pojavlja naključno brez očitnega razloga (občasno). Približno 10 odstotkov prizadetih posameznikov ima lahko dedno nagnjenje k motnji. Poročila v medicinski literaturi kažejo, da so družinski primeri CJD skladni z avtosomnim prevladujočim načinom dedovanja. Poleg tega lahko CJD v nekaterih izredno redkih primerih vzame okužbo. Menijo, da je motnja posledica sprememb (mutacij) v genu, ki ureja proizvodnjo človeškega prionskega proteina ali neposredno kontaminacijo (prenos) z nenormalnimi prionskimi proteini v okuženih možganskih tkivih; V Združenem kraljestvu so poročali o variantni obliki CJD (V-CJD), ki prizadene mlajše (srednja starost na začetku: 28 let), kot pa klasični CJD. Leta 1996 so strokovnjaki predlagali možnost, da je ta varianta lahko povezana s porabo govejega mesa pri kravah s povezano nalezljivo motnjo v možganih, znano kot Bovine spongiformna encefalopatija (BSE) ali “bolezen norih krav”. BSE je bil najprej identificiran v Združenem kraljestvu leta 1986, število prijavljenih primerov pa se je hitro povečalo in doseglo vrhunec pozimi od leta 1992 do leta 1993, ko je vsak teden poročalo o skoraj 1.000 novih primerih. Pozneje se je BSE začela pojavljati tudi v nekaterih drugih evropskih državah. Nadaljujejo se znanstvene raziskave in razprave o možni povezavi med BSE in V-CJD. Poleg tega so vzpostavljena usklajena nacionalna in mednarodna prizadevanja v zvezi s preprečevanjem, študijo in nadzorom BSE in CJD. V začetku decembra 2000 so se ministri za kmetijstvo Evropske unije dogovorili o novih ukrepih za boj proti širjenju bolezni norih krav, vključno s sežiganjem katere koli kravice, starejše od 30 mesecev, ki niso testirale negativnega učinka na BSE. (BSE naj bi postal zaznaven in nalezljiv, če je govedo približno 30 mesecev.)

Alzheimerjevo združenje; 225 N. Michigan Avenu; 17. Floo; Chicago, IL 6060; ZDA; Tel: (312) 335-870; Faks: (866) 699-124; Tel: (800) 272-390; TDD: (312) 335-588; E-pošta: info @ al; Internet: http://www.al; Alzheimerjevo bolezensko izobraževanje in referralni center; P.O. Polje 825; Silver Spring, MD 20907-825; Tel: (301) 495-331; Faks: (301) 495-333; Tel: (800) 438-438; E-pošta: adear@nia.nih.go; Internet: http://www.nia.nih.gov/ alzheimer; Centri za nadzor bolezni in Preventio; 1600 Clifton Road N; Atlanta, GA 3033; Tel: (404) 639-353; Tel: (800) 232-463; TDD: (888) 232-634; E-pošta: cdcinfo@cdc.go; Internet: http://www.cdc.gov; Nacionalna organizacija za bolnišnično in paliativno oskrbo; 1731 King Street, Suite 10; Aleksandrija, VA 2231; ZDA; Tel: (703) 837-150; Faks: (703) 837-123; Tel: (800) 658-889; E-pošta: nhpco_info @ nhpc; Internet: http: //www.nhpc; NIH / Nacionalni inštitut za alergijo in nalezljive bolezni; Urad za komunikacije in vladne odnose; 6610 Rockledge Drive, MSC 661; Bethesda, MD 20892-661; Tel: (301) 496-571; Faks: (301) 402-357; Tel: (866) 284-410; TDD: (800) 877-833; E-pošta: ocpostoffice@niaid.nih.go; Internet: http://www.niaid.nih.gov; NIH / Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in Strok; P.O. Okvir 580; Bethesda, MD 2082; Tel: (301) 496-575; Faks: (301) 402-218; Tel: (800) 352-942; TDD: (301) 468-598; Internet: http://www.ninds.nih.gov; Svetovna zdravstvena organizacija (WHO, Avenue Appia 2, Ženeva 27, 121, Švica, Tel: 4122791211, Faks: 4122791311, Internet: http://www.who.int/en, Foundation Creutzfeldt-Jakob Foundation, Inc, PO Box 531 Akron, OH 4433, ZDA, Tel: (330) 665-559, Faks: (330) 668-247; Tel: (800) 659-199; E-pošta: pomoč @ cjdfoundatio; Internet: http: //www.cjdfoundatio ; CJD Voic; Internet: http: //www.cjdvoic; CJD Aware; 2527 South Carrollton Avenu; New Orleans, LA 70118-301; ZDA; Tel: (504) 861-462; E-pošta: info @ cjdawar; Internet: http : //www.cjdawar; Nacionalni nadzorni center za patologijo bolezni prionov, Inštitut za patologijo, Univerza West Reserve, 2085 Adelbert Road, soba 41, Cleveland, OH 44106-490, ZDA, Tel: (216) 368-058, Fax: (216) 368-409; E-pošta: cjdsurv@cwru.ed; Internet: http: //www.cjdsurveillanc; Informacijski center o genetskih in redkih boleznih, PO Box 812, Gaithersburg, MD 20898-812; ) 251-492, Fax: (301) 251-491, Tel: (888) 205-231, TDD: (888) 205-322; Internet: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD; U CSF pomnilnik in staranje Cente; 350 Parnassus Avenu; Suite 90; San Francisco, CA 9411; Tel: (415) 476-688; Faks: (415) 476-480; E-pošta: mgeschwind@memory.ucsf.ed; Internet: http: //www.memory.ucsf.ed; Informacijske storitve C-Mac, Inc; 120 Clinton Lan; Cookeville, TN 38501-894; Tel: (931) 268-120; E-pošta: caregiver_cmi @ hotmai; Internet: http: //www.caregivernews

To je povzetek poročila Nacionalne organizacije za redke motnje (NORD). Kopijo celotnega poročila je mogoče brezplačno prenesti na spletno mesto NORD za registrirane uporabnike. Celotno poročilo vsebuje dodatne informacije, vključno s simptomi, vzroki, prizadetim prebivalstvom, s tem povezanimi motnjami, standardnimi in preiskovalnimi terapijami (če so na voljo) in referencami iz medicinske literature. Za celotno različico te teme obiščite spletno stran www.rarediseases in kliknite na Rare Disease Database v razdelku »Informacije o redkih boleznih«.

Informacije v tem poročilu niso namenjene za diagnostične namene. Predvideno je samo v informativne namene. NORD priporoča, da prizadeti posamezniki iščejo nasvet ali svetovanje svojih osebnih zdravnikov.

Možno je, da naslov te teme ni ime, ki ste ga izbrali. Prosimo, preverite seznam sinonimi, da poiščete nadomestno ime (-e) in razdelek (-e) motenj, ki jih zajema to poročilo

Ta vnos bolezen temelji na medicinskih podatkih, ki so na voljo na dan ob koncu teme. Ker so viri NORD-a omejeni, ni mogoče ohraniti vsakega vnosa v podatkovni bazi redkih bolezni popolnoma aktualen in točen. Prosimo, preverite pri agencijah, navedenih v razdelku Resources, najnovejše informacije o tej motnji.

Za dodatne informacije in pomoč pri redkih boleznih se obrnite na Nacionalno organizacijo za redke bolezni na P.O. Polje 1968, Danbury, CT 06813-1968, telefon (203) 744-0100, spletna stran www.rarediseases ali email orphan @ rarediseases

Zadnja posodobitev: 4/7/200; Copyright 1984, 1985, 1987, 1988, 1990, 1991, 1992, 1994, 1996, 1997, 1998, 1999, 2000, 2001, 2003, 2007, 2009 Nacionalna organizacija za redke bolezni, Inc

 iz nacionalne organizacije za redke motnje

CJ; Jakob-Creutzfeldt Diseas; Subakutna spongiformna encefalopatija; Jakobova bolezen

Varianta Creutzfeldt-Jakobova bolezen (V-CJD)