creutzfeldt-jakob bolezni

Bolezen Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt yah-kobe) je degenerativna motnja možganov, ki vodi do demence in končno smrti. Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolezni (CJD) so lahko podobni tistim drugih motenj možganov, podobnih demenci, kot je Alzheimerjeva bolezen. Vendar Creutzfeldt-Jakobova bolezen ponavadi napreduje mnogo hitreje.

CJD je pritegnil pozornost javnosti v devetdesetih letih prejšnjega stoletja, ko so nekateri ljudje v Združenem kraljestvu razvili obliko bolezni – različica CJD (vCJD) – po jedo mesa iz bolnega goveda. Vendar “klasična” Creutzfeldt-Jakobova bolezen ni bila povezana z onesnaženo govedino.

Kako se CJD prenaša

Čeprav je resen, je CJD redka, vCJD pa je najmanjša oblika. Po vsem svetu se ocenjuje, da je na en primer CJD diagnoza na milijon ljudi vsako leto, najpogosteje pri starejših odraslih.

Kaj lahko narediš

Bolezen Creutzfeldt-Jakob je zaznamovana s hitrim duševnim poslabšanjem, običajno v nekaj mesecih. Začetni znaki in simptomi običajno vključujejo

Preprečevanje iatrogenega CJD

Ko se bolezen napreduje, se duševni simptomi poslabšajo. Večina ljudi sčasoma zapade v komo. Srčno popuščanje, dihalna odpoved, pljučnica ali druge okužbe so na splošno vzrok smrti. Smrt se ponavadi pojavlja v enem letu.

Preprečevanje vCJD

Pri ljudeh z redkimi vCJD so lahko psihiatrični simptomi na začetku opaznejši, pri demenci pa so izgubili zmožnost razmišljanja, razumevanja in zapomnitve, ki se kasneje razvijajo v bolnišnici. Poleg tega ta varianta vpliva na ljudi v mlajši starosti kot klasični CJD in se zdi, da imajo nekoliko daljše obdobje – od 12 do 14 mesecev.

Creutzfeldt-Jakobova bolezen in njene variante pripadajo široki skupini bolezni ljudi in živali, znane kot transmisivne spongiformne encefalopatije (TSE). Ime izhaja iz gobastih lukenj, vidnih pod mikroskopom, ki se razvijejo v prizadetem možganskem tkivu.

Vzrok bolezni Creutzfeldt-Jakob in drugih TSE je nenormalna različica neke vrste beljakovine, imenovane prion. Običajno so ti proteini neškodljivi. Toda, ko so napačne, postanejo nalezljive in lahko škodijo običajnim biološkim procesom.

Tveganje CJD je nizko. Bolezni se ne prenašajo s kašljanjem ali kihanjem, dotikom ali spolnim stikom. Trije načini, kako se razvijajo

Primeri CJD, povezani z medicinskimi postopki, se imenujejo jatrogeni CJD. Varianta CJD je povezana predvsem z jedjo govejega mesa, okuženega z boleznijo norih krav (goveja spongiformna encefalopatija ali BSE).

Večina primerov bolezni Creutzfeldt-Jakob se pojavlja iz neznanega razloga in dejavnikov tveganja ni mogoče identificirati. Zdi se, da je nekaj dejavnikov povezanih z različnimi vrstami CJD.

Genetika. Ljudje s famoznim CJD imajo genetsko mutacijo, ki povzroči bolezen. Bolezen je podedovana avtosomno prevladujoč način, kar pomeni, da morate za razvoj bolezni podedovati samo eno kopijo mutiranega gena, bodisi od staršev. Če imate mutacijo, je možnost, da jo pošljete otrokom, 50 odstotkov.

Genetska analiza pri ljudeh z iatrogenim in vCJD kaže, da lahko dedovanje enakih kopij nekaterih variant prionskega gena poveča tveganje za razvoj CJD, če ste izpostavljeni kontaminiranemu tkivu.

Izpostavljenost kontaminiranemu tkivu. Ljudje, ki so prejeli človeški rastni hormon, ki izhaja iz človeških hipofiznih žlez ali ki imajo cepljenke tkiva, ki pokriva možgane (dura mater), so lahko ogroženi z iatrogenim CJD.

Tveganje, da se vCJD sklene z jedjo kontaminirane govedine, je težko ugotoviti. Na splošno, če države učinkovito izvajajo javnozdravstvene ukrepe, tveganje praktično ni.

Kot pri drugih vzrokih za demenco, Creutzfeldt-Jakobova bolezen močno prizadene možgane in telo, čeprav CJD in njene variante navadno napredujejo veliko hitreje. Ljudje s CJD se običajno umaknejo od prijateljev in družine ter sčasoma izgubijo sposobnost prepoznavanja ali sorodnosti z njimi. Prav tako izgubijo sposobnost, da skrbijo za sebe in mnogi sčasoma zdrsnejo v komo. Bolezen je končno smrtna.

Verjetno boste začeli s svojim družinskim zdravnikom ali splošnim zdravnikom. V nekaterih primerih, ko pokličete na sestanek, vas lahko nemudoma pošljete na možganov specialist (nevrolog).

Urejanje potencialnih virov vCJD

Tukaj je nekaj informacij, ki vam bodo pomagale pripraviti na sestanek.

Za bolezen Creutzfeldt-Jakob, nekatera osnovna vprašanja, ki jih morate vprašati za zdravnika, vključujejo

Ne oklevajte in postavite druga vprašanja.

Kaj pričakovati od svojega zdravnika

Vaš zdravnik vam bo verjetno postavil več vprašanj, vključno z

Le biopsija možganov ali pregled možganskega tkiva po smrti (obdukcija) lahko potrdi prisotnost bolezni Creutzfeldt-Jakob. Vendar lahko zdravniki pogosto dajo točno diagnozo, ki temelji na vaši medicinski in osebni zgodovini, nevrološkem pregledu in določenih diagnostičnih testih.

Izpit je verjetno razkril značilne simptome, kot so trzanje mišic in krči, nenormalni refleksi in težave pri koordinaciji. Ljudje s CJD imajo lahko tudi področja slepote in spremembe vizualno-prostorskega zaznavanja.

Poleg tega zdravniki pogosto uporabljajo te teste za odkrivanje CJD

Za bolezen Creutzfeldt-Jakob ali katerokoli njeno različico ni učinkovitega zdravljenja. Preizkušeni so bili številni zdravili – vključno s steroidi, antibiotiki in protivirusnimi zdravili – in niso pokazali koristi. Zaradi tega se zdravniki osredotočajo na ublažitev bolečin in drugih simptomov ter na to, da so ljudje s temi boleznimi čim bolj udobni.

Ni znanega načina za preprečevanje občasnega CJD. Če imate družinsko anamnezo nevrološke bolezni, lahko koristite pogovor s svetovalko za genetiko, ki vam lahko pomaga razvrstiti tveganja, povezana z vašim položajem.

Bolnišnice in druge zdravstvene ustanove sledijo izrecnim politikam za preprečevanje iatrogenega CJD. Ti ukrepi so vključeni

Da bi zagotovili varnost oskrbe s krvjo, ljudje s tveganjem izpostavljenosti CJD ali vCJD niso primerni za darovanje krvi. To vključuje ljudi, ki

Tveganje za sklenitev pogodbe vCJD v Združenih državah ostaja zelo majhno. V Združenih državah so poročali o treh primerih. Po podatkih centrov za nadzor in preprečevanje bolezni so trdni dokazi, da so bili ti primeri pridobljeni v tujini – dve v Združenem kraljestvu in eden v Savdski Arabiji.

V Združenem kraljestvu, kjer je prišlo do večine primerov vCJD, je bilo prijavljenih manj kot 200 primerov. Incidenca CJD je dosegla vrhunec med letoma 1999 in 2000 in od takrat naprej upada.

Večina držav je sprejela ukrepe za preprečitev vnosa tkiva, okuženega z BSE, v oskrbo s hrano, vključno z

Obiščite svojega zdravnika